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地中海贫血有些什么症状
地中海贫血的症状:
(一)β地中海贫血
根据病情轻重的不同,分为以下
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型。
1.重型
又称Cooley
贫血,患儿出生时无症状,至3～12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大,髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨;
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岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容,患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
实验室检查:外周血象呈小细胞低色素性贫血、红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同,红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多〉0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨
X
线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
2.轻型患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年,本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
实验室检查:成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035～0.060),这是本型的特点,HbF含量正常。
3.中间型
多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大、黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF
含量约为0.40～0.80,
HbA2含量正常或增高。
(二)a地中海贫血
1.静止型
患者无症状,红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb
Bart’s含量为0.01～0.02,但3个月后即消失。
2.轻型
患者无症状,红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;
HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb
Bart’s含量为0.034～0.140,于生后6个月时完全消失。
3.中间型又称血红蛋白H病,此型临床表现差异较大,出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽;年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容,合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。
实验室检查:外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常,出生时血液中含有约0.
25Hb
Bart’s及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代Hb
Bart’s,其含量约为0.024～0.44,包涵体生成试验阳性。
4.重型
又称
Hb
Bart’s
胎儿水肿综合征,胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡,胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。
地中海贫血有什么症状
一般来说，地中海贫血的症状主要包括长期疲劳，皮肤苍白以及呼吸短促，在确认时，主要是通过对血液进行检测而得出诊断结果的。地中海贫血有三种不同的类型，也有不同的症状表现：
轻型：一般是轻度的贫血或是没有表现出什么症状，在调查家族史时会发现；
中间型，会表现为轻度至中度的贫血，但是患者多数是可以存活至成年的；
重型：重型的患者在出生后数日就会出现贫血以及黄疸，发肝脾肿大进行性加重等症状，还伴有头大，眼距增宽，前额突出，两颊突出和马鞍鼻等表现。还会有骨骼造血功能亢进，皮质变薄，发生并发症，例如急性心包炎，继发性血色病等。
地中海贫血有哪些症状
常见的地中海贫血的症状具体如下：
典型的地中海贫血症状表现为：鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容;代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞;有种族和家族史特征。
α-地贫多为重型的地中海贫血症状，且多发在胎儿期，刚出生时或生后不久死去，胎儿全身水肿，肚子大，而且胎盘特别大，所以也称“水肿胎儿综合症”。
β-地贫患者面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下(易受感染等)，发育缓慢和肝脾肿大等。地中海贫血症状多见于小儿，出生时看不出异常，出生几个月后病孩才慢慢出现面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等。
成人在验血中发现的地中海贫血症状大多数是轻型，地中海贫血症状介于重型与轻型之间的中间型。中间型地中海贫血症状有：面色苍白，易疲倦，食欲不振，免疫力低下。
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