一、什么是全前脑
1、全前脑，又名前脑无裂畸形，即大脑没有分开(正常人大脑分为左、右大脑半球)。全前脑综合征是由于胎儿前脑完全或部分未分裂而引起的一系列异常，而且有相应的脸部异常改变.
2、全前脑致病原因尚不明确，目前认为与染色体异常有关，也有研究发现有家族遗传倾向，妊娠糖尿病、宫内酒精中毒、放射线等也是致病因素。
二、全前脑畸形的辅助检查
该病临床表现无特异性，CT和MRI检查准确可靠，可确诊。 CT和MRI表现依畸形轻重程度而异。
1、无脑叶型：无大脑半球，仅有一层菲薄的原始皮质围绕单一扩大的脑室，第三脑室位于单脑室下方，第四脑室正常。MRI可显示半球间裂与大脑镰完全缺如，单侧无脑叶常呈盾形，胼胝体缺如，鞍上单脑室马靴形，第三脑室缺如等。此型最严重。
2、半脑叶型：CT和MRI可见大脑后部半球间裂、大脑镰及有关硬膜已部分形成，胼胝体仅具雏形，或未发育。侧脑室颞角、枕角部分可辨，第三脑室已初步形成（如图所示）。
3、脑叶型：有明确的侧脑室，常扩张，额角顶部扁平或呈方形，丘脑被发育完好的第3脑室分开，透明隔一般缺如，但大脑镰与胼胝体已部分形成，半球间裂已形成，但残存的脑叶融合，常见于半球前部及扣带回处。
4、视隔发育不全：可见透明隔缺如，侧脑室和第三脑室中度扩大，双额角上方呈方形，视神经和视交叉小，第三脑室视隐窝扩大，视交叉位置异常。超声发现：12周前即可做出诊断。
1、单一，镰刀样或马蹄样的脑室，共同脑室引流入背囊。
2、半球裂，胼胝体，透明隔缺如，中线回声缺如。
分叶型：额叶脑室融合，侧脑室后角可见分离。无叶全前脑超声图片展示（见图3）：
（A）矢状位显示残余脑组织和单一脑室。从上到下显示全前脑呈薄饼样，杯样和球样。灰色显示残余的脑组织。（B）新生儿矢状位，显示杯样无叶全前脑，C单一脑室，向后延伸为背囊S。
（C）矢状位显示薄饼样全前脑，V单一脑室腔向后延伸为背囊C。枕叶脑组织（弯箭）和额叶脑组织（直箭），以及脉络丛（开口箭）可见。
三、全前脑畸形的临床表现
无脑叶型常造成流产、死产或1岁内死亡，临床罕见。中国有报道7个月和4个月无脑叶型患儿，表现为智力低下和脑瘫。半脑叶型较轻，头小，精神呆滞，脑瘫。全脑叶型和视隔发育不全可活至成年，常表现各种神经精神症状，如运动迟缓、智力低下等，后者癫癎发作常见。其他有视力障碍、视盘发育不良、粗大眼球震颤及下丘脑垂体功能障碍导致尿崩、侏儒等。各型均有不同程度面部中线结构畸形，如独眼、唇裂、胼胝体发育不良等。
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