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血友病是什么病表现?血友病是什么病呀

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大家好,今天小编来为大家解答以下的问题,关于血友病是什么病表现,血友病是什么病呀这个很多人还不知道,现在让我们一起来看看吧!

血友病是什么病表现?血友病是什么病呀

血友病的症状有哪些

血友病甲(乙)最突出的表现是轻微损伤后的严重出血。发病年龄多在初学走路的婴儿及学龄前儿童,新生儿发病较少。血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血,出现血友病性关节病,轻微损伤后的皮下淤斑或血肿。常因小的伤口、小型手术、拔牙后出血不止,消化道出血及血尿较为少见。

血友病有哪些症状

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。本病包括血友病甲(Ⅷ子缺乏症或称AHG缺乏症)、血友病乙(Ⅸ因子缺乏症或称PTC缺乏症)和血友病丙(Ⅺ子缺乏症或称PTA缺乏症)。血友病甲或血友病乙的遗传方式均是伴性隐性遗传,由女性传递而男性发病。血友病丙可以是不完全隐性的常染色体遗传。约有30%的血友病患者家族中无同样病发现,可能是由于基因新的突变所致。

血友病甲(乙)最突出的表现是轻微损伤后的严重出血。发病年龄多在初学走路的婴儿及学龄前儿童,新生儿发病较少。血友病丙的症状很轻。血友病特征性的出血表现为关节的自发性或轻微损伤后的积血,出现血友病性关节病,轻微损伤后的皮下淤斑或血肿。常因小的伤口、小型手术、拔牙后出血不止,消化道出血及血尿较为少见。

目前血友病有效的治疗措施是补充所缺乏的凝血因子(替代疗法)。严重出血者,宜用抗血友病球蛋白浓缩剂(如冷沉淀物)及高浓度的浓缩物。因各凝血因子在体内的生物活性半衰期不同,如因子Ⅷ为8~12小时、因子Ⅸ为18~24小时,故重复补充凝血因子的间隔时间应以此理论为依据,同时测定血浆中因子Ⅷ或Ⅸ的浓度。如患者失血量很大,输鲜血可补充凝血因子又可以纠正贫血。血友病甲患者如肌肉和(或)关节出血时,因子血浓度须补充至20%~30%,中等手术的术前准备须补充至30%~50%,大手术须补充至60%~100%;血友病乙的因子Ⅸ浓度,需相应的补充至15%~20%、40%~60%以上。肌肉出血通常为自限的,禁忌血肿穿刺。如受累关节已发生畸形,活动受限者,应做适当理疗或考虑矫形手术。

血友病有什么特别症状

1血友病的主要表现

血友病的主要表现是出血,这也是它最特别的症状。

血友病的患者经常出血难以自止,出血前往往有轻度外伤史,比如碰撞、小手术(拔牙等)、打针等,但是很多情况下会发展成为没有任何诱因、自发性的出血,比如牙龈出血等。

2血友病的出血特点

1.血友病为遗传性疾病,生来就有,终生伴随,但是婴儿出生时脐带出血的较为罕见。

2.血友病的患者血小板的数量是正常的,但是因为缺少凝血因子,所以无法止血。

3.一般来说,血友病发病越晚,病情越轻,病情的严重程度和发生频率取决于患者体内的凝血因子水平。

4.血友病的出血部位血友病出血的最常见部位是皮肤和肌肉,关节腔出血次之,内脏出血少见。

3血友病一定会出血吗

血友病是否会出血,主要取决于正常的凝血因子的水平,根据凝血因子的水平可将血友病划分为四型。

轻型血友病

当凝血因子活性水平达正常的5%~40%时,不会出现自发性出血,但手术或外伤时,可异常出血。

中型血友病

当凝血因子活性水平达正常的1%~5%时,偶然可见自发性出血,手术或外伤时可有严重出血。

重型血友病

当凝血因子活性水平小于正常的1%时,可出现典型的肌肉或关节自发性出血。

亚临床型血友病

凝血因子活性水平为25%~45%,这种类型很容易漏诊,一般在患者经历严重创伤或大手术后出血不止才发现本病。还有部分女性血友病基因携带者,由于其凝血因子水平与轻度血友病的水平相同,也可表现为与轻型男性血友病患者相同的出血表现。

4血友病的并发症

血友病出血后容易形成血肿,血肿压迫周围神经,会引起局部疼痛,甚至继发感染或造成滑膜、软组织及骨关节破坏,引起关节萎缩、畸形、功能丧失等,腹膜后出血可导致麻痹性肠梗阻、贫血、休克,神经附近的出血可导致神经损伤,颈部出血可压迫气道引起窒息等,而颅内出血可能危害生命。

关于血友病是什么病表现的内容到此结束,希望对大家有所帮助。